第十一节 天疱疮

天疱疮是一种慢性、大疱性皮肤病。中医文献中又称火赤疮、天疱等。《医宗金鉴·外科心法要诀》云：“初起小如苋实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疱；若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，泡破毒水津烂不臭。”本病以皮肤或粘膜上出现大疱、自觉瘙痒为临床特征。相当于西医的天疱疮和类天疱疮。 [病因病机] 心火旺盛，脾湿内蕴，复感风湿热毒之邪，以致火毒夹湿，内不得泄，外不能出，流溢肌肤之间而成。久病湿热毒邪化燥，耗气伤阴，则致气阴两伤。 [诊断] 一、天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。 （一）寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。 病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。 自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。 组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。 （二）增殖型 好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。 组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮乳头瘤样增殖。 （三）落叶型 皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。尼氏征阳性。 组织病理检查示颗粒层及棘层松解，形成大疱，阳性皮损可有角化过度、不全，角栓形成，棘层肥厚，轻度乳头瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞，真皮内有炎症细胞浸润。 免疫学检查示有角朊细胞间抗体，外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。 （四）红斑型 皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑，表面被有角化及脂溢性鳞屑，类似红蝴蝶疮或面游风，除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上，出现松弛性薄壁小疱，破裂后形成鳞屑。病程缓慢，可自然缓解，但常复发，一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。 二、类天疱疮多发生于老年人，也可见于幼儿。 皮损为在红班或正常皮肤上出现紧张丰满的大疱，约蚕豆至核桃大小，内为透明浆液，偶呈血性，不易破裂，破后糜烂面不大，易于治愈，愈后留有色素沉着。全身皮肤均可受累，以前臂屈侧、腋窝、下腹、腹股沟、大腿内侧等处多见，粘膜损害较少。尼氏征阴性。 自觉有较重瘙痒感，很少有全身症状，病程迁延，可自行缓解，但容易复发，预后较好。组织病理示表皮下有张力性大疱，无棘层松解。免疫学检查血清中有抗表皮基底膜带抗体。 [鉴别诊断] 一、疱疹样皮炎好发于躯干、胸背等部位，皮损为多形性，有红斑、丘疹、水疱、结痂，可同时出现，典型者有小水疱，排列呈环状，四周有红晕。疼痒剧烈，粘膜损害较少。尼氏征阴性，血中嗜酸性细胞明显升高。 二、大疱性表皮松解症幼年发病，水疱多发生于受撞击或摩擦部位，如手、足、膝，或为血疱，数天后糜烂、结痂，有色素沉着或萎缩、疤痕。粘膜损害少，常因受机械性损伤后出现皮损。 三、大疱性多形红斑多见于儿童及青年，皮损为在红斑上出现大疱及血疱，可累及全身皮肤或粘膜，有瘙痒或疼痛感，伴高热等全身症状。尼氏征阴性。发病急，病程短。 [辨证论治] 一、内治法 （一）热毒炽盛发病急骤，红斑，水疱，皮肤灼热；伴身热，口渴欲饮，烦躁不安，大便干结，小便黄；舌质红绛，苔少而干，脉弦数。 辨证分析：热毒炽盛，迫血妄行，故发病急骤，红斑，水疱，皮肤灼热；热在气分，故身热烦躁，口渴欲饮；热结肠道，则大便干结；移热于小肠则小便黄；舌质红绛、苔少而干、脉弦数为热毒炽盛之象。 治法：清热凉血解毒。 方药：解毒泻心汤加减。若发热高，烦躁甚，加犀角以解热清心；大便秘结，加生大黄通腑泄热。 （二）心火脾湿皮损以大疱为主，有口舌糜烂，渗液；伴胃纳呆滞，发热心烦，小便短赤，大便干结；舌苔黄腻，脉濡数。 辨证分析：湿热之邪流溢肌肤，故皮损以大疱为主，并有糜烂、渗出；心主神志，心火盛则心烦；心移热于小肠则小便短赤；舌为心之苗，心火甚则口舌糜烂；脾湿外泛亦可有糜烂、渗液；脾为湿困则胃纳呆滞；热结肠道则大便于结；舌苔黄腻、脉濡数为心火脾湿之象。 治法：泻心凉血，理脾利湿。 方药：清脾除湿汤加减。高热者，加生石膏、知母以清泻热邪；口腔糜烂甚者，加藏青果、金果揽以解毒利咽；水疱、糜烂严重者，加茵陈以清热利湿。 （三）气阴两伤皮损以脱屑、叶状结痂、水疱不断出现为主，病程较久；伴汗出，口渴，咽干，烦躁不安，倦怠无力，大便于结；舌质红，苔少，脉细数。 辨证分析：热毒炽盛，耗伤阴津，肌肤失养，故皮肤以脱屑及叶状结痂为主；热毒壅结不解，故水疱不断出现；热毒久羁则病程较久；阴液耗伤，故口渴，咽干，大便于结；阴伤内热则烦躁；气附于津液，液损日久则气亦耗，故倦怠乏力；舌质红、苔少、脉细数为气阴两伤之象。 治法：益气养阴，清热解毒。 方药：生脉饮合益胃汤加减。 二、外治法 （一）水疱较小未破，面积广泛者，选用青黛散、石珍散等，植物油调成糊状，外敷。 （二）水疱破裂，糜烂渗出者，以地榆、银花、野菊花各30g，秦皮15g，水煎湿敷。渗出减少后，外涂黄连膏和生肌象皮膏。 （三）鳞屑、结痂多且厚者，外涂湿疮膏、甘草油或紫草油。 （四）口腔粘膜破溃或糜烂，选用养阴生肌散、锡类散、珠黄散等，外吹或外涂。 [预防与调摄] 1．应及时给予高蛋白、高热量、低盐饮食，忌食辛辣、鱼腥发物。 2．局部皮损应及时处理，保持皮肤的干燥、清洁，防止继发感染。 3．久病卧床者，应经常翻身，防止褥疮的发生。 [结语] 天疱疮相当于西医的天疱疮和类天疱疮。其特点是皮肤或粘膜上出现大疱，自觉瘙痒。 本病应与疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症、大疱性多形红斑相鉴别。热毒炽盛证，治宜清热凉血解毒，方用解毒泻心汤加减；心火脾湿证，治宜泻心凉血、理脾利湿，方用清脾除湿汤加减；气阴两伤，治宜益气养阴、清热解毒，方用生脉饮合益胃汤加减。外治可根据不同皮损，选用青黛散、黄连膏、生肌象皮膏、湿毒膏、甘草油、养阴生肌散、锡类散等。