左旋咪唑致脱髓鞘脑病特点

       2004-09-01
       最近，湖南医科大学湘雅医院的王夏红等分析研究了神经内科最近8年间确诊的36例左旋咪唑致脱髓鞘脑病患者的临床、CT和MRI特点。
       左旋咪唑（Levamisole，LMS）为驱虫净的左旋异构体，是一种广谱驱虫药，可使虫体随肠蠕动排出，调节免疫，恢复中性粒细胞、巨噬细胞及T细胞的功能。国内曾在1992年报道此药可直接引起变态反应性脑病，被认为是一种新发现的中枢神经系统的药源性疾病——迟发而严重的药物不良反应。国内流行病学研究认为，左旋咪唑与脑病之间存在因果关系，是左旋咪唑直接引起药物变态反应性脑病。其发病机制可能是因其为一种免疫刺激剂，刺激机体产生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型混合型变态反应，以Ⅳ型为主，因而本病属于药物变态反应所致的急性脱髓鞘性脑病较为合适。
       这36例病例均为住院患者，均以驱虫为目的服用左旋咪唑，用药量75～600毫克，发病距服药时间1天～90天不等，诊断均符合郑荣远提出的标准（1992年第9期《中华内科杂志》），并排除各种感染、预防接种及其他原因。本组病例临床主要表现为急性或亚急性起病的弥漫性脑损害，尤以早期的精神症状（77.8％）如意识障碍、嗜睡、反应迟钝、精神异常等，以及神经障碍（91.7％）如肢体无力、行走不稳、头痛头晕、尿失禁等较为突出。36例患者的CT和MRI检查异常率分别为89％和100％，CT检查以低密度灶为主（81％），且大多数累及额、顶、颞、枕叶及侧脑室等白质区；MRI异常多为双侧脑室周围及额、顶、颞叶白质区和基底节等处，呈多发、散在的长T1和长T2异常信号灶，T2加权像显示敏感。36例患者应用皮质激素，甲泼尼龙冲击疗法，神经营养药及高压氧治疗，总疗程均远达1个月以上，有颅高压、昏迷、脑肿胀及其他合并症时，酌情对症处理，住院天数为39～78天（平均56±11天）、出院时痊愈16例（44％），基本痊愈11例（31％），好转5例（14％），无效及死亡4例（11％），均因并发症死亡。
       王夏红对这项研究分析认为，脱髓鞘脑病的临床表现与已知的脑病不同，均为以驱虫为目的，服药经过1～12周可出现大脑弥漫性损害，病理改变主要表现为大脑白质脱髓鞘，临床特征以精神障碍和精神症状为主，且精神异常具有器质性障碍的特点，如反应迟钝、记忆力减退、计算力减退等，有的还出现皮层性尿失禁，神经功能缺损症状繁多，有的急性出现偏瘫、失语中风，因而极易误诊为脑血管病，以致误导治疗。
       诊断本病必须依据发病过程，证实该病与服左旋咪唑有明确的因果关系。通过CT及MRI检查对本病鉴别诊断、治疗与预后均有较高临床价值。