易误诊的胃泌素瘤

       【病案1】 男，41岁。因上腹疼痛2小时入院。查体：腹膜炎体征明显，X线检查膈下有游离气体，考虑为上消化道穿孔，急诊手术证实为十二指肠球部溃疡穿孔，遂行毕Ⅱ式胃大部切除术，术后病理为十二指肠溃疡穿孔。2个月后又出现上腹痛及腹膜炎体征，考虑胃切除不足、溃疡复发穿孔所致，再次行胃切除、Roux-Y吻合术，术后3个月再次出现腹痛、呕血、黑便。胃镜证实溃疡复发，遂查基础胃酸为8mmol/L(行胃大部切除或迷走神经切断手术者其正常参考值为＜5mmol/L)，血清胃泌素为656pg/ml，诊断为胃泌素瘤。此时因病人多次手术及出血，一般情况极差，给予抗酸药物保守治疗。
       【病案2】 女，40岁。因十二指肠溃疡2年，经内科治疗无效，行胃大部切除、Roux-Y吻合术，病理报告为十二指肠溃疡。术后3个月出现上腹痛、呕血、黑便，胃镜检查发现吻合口溃疡并出血，考虑为胃切除不足所致的溃疡复发，再次行胃部分切除、Roux-Y吻合术。2个月后再次出现上腹痛及黑便等，胃镜显示吻合口及空肠多发溃疡，疑为胃泌素瘤，经查基础胃酸为9mmol/L，血清胃泌素500pg/ml而确诊，给予保守治疗。
       点评：胃泌素瘤又称为卓-艾综合征，是腹部常见的神经内分泌肿瘤，可发生于胰腺、胰床周围、胃体、十二指肠壁、肠系膜、大网膜、卵巢及肝脏等部位，但绝大多数位于胃泌素三角。由于发病率低，临床表现缺乏特异性，极易按单纯的溃疡病处理，行多次不必要的手术；且多数病人病史较长，体质差，手术耐受性差，更增加了手术的危险性。
       该病好发于青壮年男性，90%以上的胃泌素瘤病人有溃疡病，其典型的临床特征：难治性消化性溃疡和腹泻，并在胰腺或十二指肠处长有肿块。因为肿块能分泌大量的胃泌素，刺激胃壁胃酸的分泌，从而导致胃、十二指肠和空肠上段，发生多发性溃疡，其溃疡特点有，一是溃疡往往伴有上消化道黏膜的损害；二是用药物治疗溃疡效果不显著，停药后经常早期复发；三是手术切除后，溃疡易复发。若手术在没有切除原发病灶的情况下，单纯行胃大部分切除术，则溃疡极易复发。所以，如溃疡病患者出现下列情况时，应考虑到胃泌素瘤的可能：(1)上消化道有多发性溃疡；(2)溃疡病变位于十二指肠球部以下的部位；(3)经足量有效的抗溃疡药物治疗后而无明显效果；(4)经外科手术治疗后，溃疡很快复发；(5)伴有原因不明的腹泻；(6)溃疡病的家族史非常明显；(7)伴有甲状旁腺和垂体腺瘤；(8)胃酸分泌量显著增多或血清胃泌素水平明显升高。患者一旦怀疑为胃泌素瘤，应行上消化道钡餐和胃镜检查、胃酸分泌量及血清胃泌素的测定。通常胃泌素瘤患者的基础胃酸分泌量与最大胃酸分泌量之比大于60%，血清胃泌素水平高于150pg/ml。
       胃泌素瘤的治疗关键是肿瘤的定位及是否发生转移，肿瘤常常位于胰腺或十二指肠，但也有例外，许多患者的肿瘤往往在手术当中亦不能被找到，再加上一半以上的肿瘤呈恶性改变，所以手术应力争将胃泌素瘤完整切除，如不能切除或肿瘤已经发生转移，应同时行全胃切除，这样才能达到治疗的目的。（宋丽华）