系统性硬化病辨治

       朱良春先生之用药，蠲痹汤、金刚骨、黄芪为益气活血通络之品，尤其是金刚骨（又名穿山龙），朱良春先生认为此一味为吸收了大自然灵气与精华之品，既能扶正，又可蠲痹，既能通络、又能止咳益肺肾。
       朱良春先生指出，本病虽为肺脾肾三脏同病，但有轻重之分，尤其是急性发作时，不可偏重于补，当以祛风湿痰浊诸毒，以“通”为法，可取寒热同用、温清并补法，俾内蕴之痰浊湿瘀诸毒泄化、络道通畅，则气血运行得以畅达，以濡养周身之皮毛、四肢百骸，而硬化之症可愈也。
       病机治则
       正虚邪侵为病因，本虚标实阐病机
       《素问·痹论》首先提出“皮痹”病名，并对病因、临床表现及预后进行了相关描述：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”；“卧出而风吹之，血凝于肤者为痹”；“在于皮则寒”；“病久入深，荣卫之行涩，经络时疏，故不通，皮肤不营，故为不仁”；“皮痹不已，内感于邪，内舍于肺”。《诸病源候论·风病诸候·风湿痹候》言：“风湿痹之状，或皮肤顽厚”，“皮肤无所知”。《圣济总录·皮痹》谓：“感于三气则为皮痹。”《景岳全书》谓：“盖痹者，闭也，以气血为邪所闭，不得通行而为病也。”
       目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚，外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰，腠理不密，卫外不固，风寒之邪乘隙侵袭，凝结腠理，痹阻经络，导致营卫不和或气滞血瘀。朱良春认为该病主要是由于先天禀赋不足，或房劳伤肾，或脾胃虚弱，湿邪内阻，阻遏气机，或疾病日久，元气被耗，导致阳气不足，卫外不固，风寒湿热之邪乘虚而入，痹阻经脉，血脉瘀滞，肌肤失养，脏腑缺血，痹而不通，肌肤硬肿，关节不利，血脉受压，血流不畅，“瘀血致痹，痹证致瘀”，病况日甚。病久则肌肤萎缩、干枯、变硬，进而导致心、肺、食管、胃、肾等多个脏器或脏腑功能失调。朱良春曾言“久痛多瘀、久痛入络、久痛多虚、久病及肾”之论，阐明了风湿病及硬皮病精深微妙之理。故硬皮病乃本虚标实之症，本虚以肾虚为主，或兼有气血虚、肺脾虚，标实则为寒凝血瘀，故治疗以益肾蠲痹为大法，益肾则阴阳并补，而以温补为主，蠲痹则以虫类药搜风剔络、活血化瘀为主，兼养血和营，以祛邪不伤正、效捷不猛悍为原则。
       论治当以证为本，病证结合分病程
       朱良春认为，中西医结合应当以如何提高对疾病本质的认识、提高临床疗效为目的，依据多年经验，将系统性硬化病病证结合，结合该病早、中、晚期的不同病变表现将中医辨证与西医病程相结合，形成了病初多见寒凝腠理、经脉痹阻证；病变活动期多见湿热痹阻或寒湿郁阻化热证；病证后期多见气血亏虚或脾肾阳虚证的辨证思路。
       病程早期的病证结合论治 系统性硬化病早中期，以硬肿、纤维化为特点。雷诺现象频繁，伴关节、肌肉疼痛明显，多属寒凝腠理、经脉痹阻证。风寒入客皮络，腠理闭塞，脉络不畅，津液积聚而为肿，气血不通而为痛，阳气不达则畏寒肢冷、皮温较低。临证可加用水蛭、马钱子，或合桃红四物汤；畏寒明显制附子可大剂量使用，同时可用淫羊藿、熟地黄滋肾阴、补肾阳，据朱良春先生经验，两者同用可有提高肾上腺皮质功能的作用，对于硬肿期皮质功能减退有较好的治疗功效。
       病程中期的病证结合论冶 系统性硬化病活动期，免疫功能亢进，热象明显，兼夹痰、瘀。据朱良春先生经验，该期辨证为湿热痹阻或寒湿化热，临证加忍冬藤、拳参、肿节风、猫爪草、葎草等具有免疫抑制作用的药物，豨莶草为祛风湿热之常用药，且有调节免疫、强壮补虚之效，常随证应用。
       病程后期的病证结合论治 系统性硬化病中晚期，多有内脏损害如肺病、心肌病、肾病、胃肠道疾病等，或关节拘挛变形、指端溃疡不愈、指骨溶解吸收。治疗着重调节脏腑功能、改善生活质量，治疗宜益气养血、补肾健脾为主，活血通络为辅，可配合氧疗、雾化、鼻饲、灌肠等综合疗法。
       分型论治
       寒凝腠理，经脉痹阻
       治法：温经散寒，蠲痹通络。
       方药：蠲痹汤加穿山龙50克，青风藤30克，生黄芪30克，制附片10克，干姜3克，川桂枝10克，当归10克，凤凰衣8克，莪术8克。
       随症加减：舌苔厚腻，加生薏仁30克、苍术10克；关节疼痛剧，活动不利，加制川乌10克、细辛3克、钻地风30克；上肢关节疼痛加羌活10克；下肢关节疼痛加独活10克；水肿明显者加泽兰、泽泻各30克；寒凝明显或雷诺现象明显者加炙麻黄5克、淫羊藿15克；便溏者生白术改炒白术30~50克，加炮姜3~5克。
       湿热或寒湿郁之化热
       治法：清热利湿，蠲痹通络。
       方药：蠲痹汤加拳参30克，忍冬藤30克，青风藤30克，穿山龙50克，川桂枝10克，炒知母10克，赤芍15克，生意苡仁30克，秦艽15克，凤凰衣8克，莪术8克。
       随症加减：发热口渴，热邪尤著加柴胡10克、黄芩10克，或用人工牛黄0．6克、羚羊角粉0.6克（冲服）；邪热入络，肤色暗红，舌衬紫加赤芍15克、丹参20克；发热，关节肿痛明显，可加秦艽15克、生石膏15克、桂枝8克；伴有肺纤维化，加炙麻黄6克、金荞麦60克、鱼腥草30克（后下）；胸闷气短加降香8克（后下）、薤白头15克。
       气血亏虚证
       治法：益气养血。
       方药：蠲痹汤加生黄芪50克，川桂枝10克，生白芍20克，熟地黄20克，生白术30克，当归15克，枸杞子15克，青风藤30克，穿山龙50克，凤凰衣8克，莪术8克。
       随症加减：头眩肢麻加升麻6克、川芎10克；纳少腹胀加炒麦芽20克、淮山药30克；肌肉瘦削加蕲蛇4克(研粉冲服)、千斤拨30克。
       脾肾阳虚证
       治法：益肾蠲痹，温阳散寒。
       方药：蠲痹汤加青风藤30克，穿山龙50克，熟地20克，生白术30克，生黄芪30克，山萸肉30克，枸杞子10克，巴戟天20克，淡肉苁蓉15克，淫羊藿10克，当归15克，凤凰衣8克，莪术8克。
       随症加减：脾虚明显，纳少便溏加补骨脂30克、党参30克、炒白术30克；肌肉削瘦，皮肤黯滞，舌有瘀斑加赤芍15克、丹参20克；病久失治或加蕲蛇4克、炮山甲6克。
       典型医案
       王某，女，39岁，初诊：2011年6月15日。
       主诉：四肢多关节疼痛9年。患者9年前开始出现右手示指近端指关节肿痛，伴双下肢浮肿，双膝疼痛，下蹲受限，未予以重视，病情渐渐加重。于当地医院查RF：（-），服中药效果欠佳。2008年患者出现颈部、手背皮肤光如脂，紧如椿皮，于某医院诊为“硬皮病”，经治乏效。2009年于某医院服泼尼松2粒/每晚，氨甲蝶呤4粒，每周1次，硫酸羟氯喹、维生素C、维生素E、钙片近2年，皮肤变松，但双手小指关节伸肌腱功能丧失，遂停药。2010年患者病情加重，双手近指、掌指关节肿痛，双腕、肘、膝、踝等关节疼痛，一度服用雷公藤，后因导致停经而停服。两个月余前患者面部出现带状疱疹，明显消瘦，急行后出现气喘，于某县人民医院查血常规：PLT：317×109/L，WBC：9.18×109/L，HGB：115g/L；RF：41 IU/ml，ASO：20IU/ml，CRP：46.69mg/L，IgG：17.4g/L，ESR：60mm/h。2011年5月27日查胸部CT示：双肺感染。通气报告：①中度混合性通气功能障碍；②肺活量中度降低，每分钟最大通气量轻度降低。加服柳氮磺吡啶（SASP）未能缓解，后又低热10日，现服泼尼松2粒/每晚；氨甲蝶呤4粒，每周1次；SASP每次4粒，每日3次。今来诊见：神清，双手指红肿疼痛，晨僵约半小时，双腕、肘、肩、膝关节疼痛，活动欠利，急行或上下楼梯则气喘，喘则咳嗽，无痰，纳眠可，二便尚调，苔薄白，质淡紫，脉细小弦。西医诊断：①硬皮病；②类风湿关节炎；③间质性肺炎；④中度混合性通气障碍。中医辨证属皮痹肾虚络痹、痰浊瘀阻型；治宜益肾蠲痹通络。
       处方：①蠲痹汤加金刚骨50克，拳参30克，忍冬藤30克，金荞麦60克，鱼腥草30克，凤凰衣8克，杏仁15克，薤白头8克，降香8克（后下），骨碎补30克，生白芍30克，金沸草30克，川桂枝10克，制川乌10克，莪术8克，制南星30克，徐长卿15克。②扶正蠲痹I号胶囊，1.6克/次，每日3次口服。③浓缩益肾蠲痹丸，4克/次，每日3次，口服。
       二诊(2011年7月8日)：患者来电述，目前已把泼尼松减量至1粒/每晚，氨甲蝶呤4粒/每周，已停用SASP。刻下：无畏寒发热，稍咳嗽无咯痰，阵发性胸闷气喘，活动后尤甚，关节疼痛较前减轻，手指关节疼痛、红肿已缓解，晨僵有片刻，活动后可缓解，纳可眠安，两便正常。处理：守上治疗方案。
       三诊（2011年7月20日）：患者来电述，胸闷，活动后气促，关节疼痛已基本缓解，无明显手指晨僵。患者有阵发性干性咳嗽，每日发作2~3次。纳可，眠可，二便调，患者已正常上班。处理：上方金沸草减至20克，30剂。中成药同前。
       四诊（2011年8月8日）：患者述药后咳嗽咳喘症状基本好转，胸闷气促感明显缓解，关节仍略有疼痛，无晨僵，眠安，纳可，二便调。处理：守上治疗方案。
       五诊（2011年8月15日）：患者电述，药后症情好转60％，近期于当地复查RF：10IU/ml，ASO：467IU/ml，ESR：58 mm/h，lgG：22.67g/L，磷酸肌酸激酶610U/L，乳酸脱氢酶：271U/I，纳眠尚可，续服前汤剂20剂，中成药同前。
       现症情平稳，停用汤药，仅服成药。
       按：本案为年轻女性，以“四肢多关节疼痛9年”来诊。辨证属肺肾俱虚，肺为气之主、肾为气之根，今肾气亏虚，纳潜无力，气上而不下故喘促、动则加剧；“阳气者，精者养神，柔者养筋”，久病损及下焦，致肾阳不足、失于温煦，而出现关节、筋骨疼痛等症。故治当从培补肾阳着手，并“化痰浊瘀”以通肺气、活血通经调治。首方以蠲痹汤加金刚骨、拳参、忍冬藤通经活络，以金荞麦、鱼腥草、薤白头、降香通肺理气，川桂枝、制川乌、骨碎补温经通络，生白芍、制南星、徐长卿化痰祛浊、柔筋止痛，并服扶正蠲痹I号胶囊、浓缩益肾蠲痹丸以益肾蠲痹通络。服药不到1个月，患者关节疼痛较前减轻，手指关节疼痛、红肿已缓解，晨僵有片刻，活动后可缓解。守上方治疗半个月，患者胸闷、活动后气促、关节疼痛已基本缓解，无明显手指晨僵，已正常上班。虽有阵发性干性咳嗽，此为佳象也，患者肺肾功能已渐恢复，金沸草减至20克续服。再服30剂诸症进一步好转。前后共治疗2个月余，症情好转60％，后仅服成药，随访症情稳定好转。
       朱良春先生指出该病虽为肺脾肾三脏同病，但有轻重之分，尤其是急性发作时，不可以偏重于补，当以祛风湿痰浊诸毒，以“通”为法，可取寒热同用、温清并补法，俾内蕴之痰浊湿瘀诸毒泄化、络道通畅，则气血运行得以畅达，以濡养周身之皮毛、四肢百骸，而硬化之症可愈也。
       观朱良春先生之用药，蠲痹汤、金刚骨、黄芪为益气活血通络之品，尤其是金刚骨（又名穿山龙），朱良春先生认为此一味为吸收了大自然灵气与精华之品，既能扶正，又可蠲痹，既能通络、又能止咳益肺肾，朱良春先生治疗诸疑难杂症如痹证、红斑狼疮等皆参以治之；余桂枝、附乌温经通络而施用，俟痰去浊化，则加骨碎补、补骨脂、鹿角片等培补肾阳之品，寓补于通，以使补不壅滞、祛邪不留邪。